Пластический бронхит, ассоциированный с корригированным пороком сердца у ребенка

Abstract

Пластический бронхит (ПБ) - редкое заболевание, вызывающее обструкцию дыхательных путей крупными «резиновыми» слепками бронхов у взрослых и детей, преимущественно в связи с сопутствующей сердечной или легочной патологией. Это связано с организацией экссудата, или транссудата, который принимает форму дыхательных путей. Смертность при ПБ достигает 50%. Точные эпидемиологические данные неизвестны. У большинства пациентов ПБ возникает в контексте основных заболеваний, которые условно можно разделить на две группы: болезни сердца и сосудов и вторичное осложнение легочных заболеваний. Клинические проявления ПБ проявляются эпизодами одышки, тахикардии, гипоксии, лихорадки и кашля, связанного с обструкцией дыхательных путей. Иногда симптомы напоминают астму или обструктивный бронхит, сопровождаются разнообразными хрипами и симптомами дыхательной недостаточности, снижением сатурации, развитием пневмоторакса. Все существующие методы лечения являются симптоматическими. Перспективными методами терапии являются ингаляционное использование нефракционированного гепарина и рекомбинантного тканевого активатора плазминогена (ТАП). В статье приводится клинический случай развития и течения ПБ у девочки 5 лет после гемодинамической коррекции функционально единственного желудочка сердца.

Plastic bronchitis (PB) is a rare disease that causes airway obstruction with large «rubber» bronchial casts in adults and children, mainly due to concomitant cardiac or pulmonary pathology. It involves the organization of exudate or transudate, which takes the form of the respiratory tract. Mortality with PB reaches 50%. Exact epidemiological data are not known. In most patients, PB occurs in the context of major diseases, which can be conditionally divided into two groups: heart and vascular disease and secondary complication of pulmonary diseases. Usually PB manifests with episodes of dyspnea, tachycardia, hypoxia, fever and cough associated with airway obstruction. Sometimes the symptoms resemble asthma or obstructive bronchitis, accompanied by wheezing and the symptoms of respiratory failure, decreasing of saturation (of what?), the development of pneumothorax. All existing methods of treatment are symptomatic. Promising methods of therapy are the use of inhaled unfractionated heparin and a recombinant tissue plasminogen activator (TAP). The article presents a clinical case of PB in a girl of 5 years with the background of corrected cardiac anomaly.