Структурно-функциональные особенности деформации позвоночника при нейрофиброматозе NF-1

Abstract

Представлено изучение патогенетических механизмов формирования деформации позвоночника при нейрофиброматозе. Исследованы структурные компоненты позвоночника, полученные в ходе коррекции деформации от 10 детей с III-IV степенью сколиоза на почве нейрофиброматоза. Этиологическим фактором формирования деформации позвоночника при нейрофиброматозе является мутация в клетках ганглиозной пластинки гена NF-1. Миграция клеток, несущих мутантный ген в одну из зон склеротома, приводит к активации онкогена и интенсивной пролиферации хондро-, остео- и фибробластов в пластинке роста, межпозвонковом диске и теле позвонка. Продолженный процесс деформации позвоночника после оперативного вмешательства объясняется пролиферацией хондро- и фибробластов в теле позвонка и межпозвонковом диске и нарушением экспрессии генов люмикана и NF-1.

To study pathogenetic mechanisms of the development of spinal deformity in neurofibromatosis. Structural components of the spine were presented as specimens obtained after surgical correction of spinal deformity performed in 10 children with III—IV grade scoliosis associated with neurofibromatosis. Etiologic factor of the development of spinal deformity in neurofibromatosis is a mutation of the NF-1 gene in cells of ganglious lamella. Migration of cells carrying mutant gene into one of the sclerotome zones results in oncogene activation and intensive proliferation of chondro-, osteo-, and fibroblasts in the growth plate, intervertebral disc, and vertebral body. Progressive development of the spinal deformity after surgical intervention is accounted both for proliferation of chondro- and fibroblasts in the vertebral body and intervertebral disc and for disturbance of the NF-1 and lumican genes expression.